表现为同程度的神经功能障碍常见步态异常、智力低下、视听力障碍等表现预后较差,可在幼年死亡简介脑白质营养良是一种主要发生于大脑白质的中枢神经系统脱髓鞘疾病。该病是一种先天性遗传病,常见异质性脑白质营养良和肾上腺脑白质营养良等类型。脑白质营养良是由于芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘所致的,以脑白质受影响最重。患儿多自幼年发病,同时出现同程度的运动、感觉以及智力障碍。该病一般通过药物替代治疗以及骨髓移植等方法进行治疗,一般预后较差,常在发病三年内死亡。症状表现:脑白质营养良主要表现为同程度的神经障碍,主要包括步态异常、腱反射亢进、肌张力低下、智力发育全或减退、视听力障碍等。诊断依据:根据患者的运动、感觉和智力障碍等各种神经功能的异常表现,结合脑脊液检查蛋白水平升高、电解质与皮质醇水平检查低钠、低氯和高钾、低皮质醇等状态、头部CT扫描白质的低密度影等可综合诊断。脑白质营养良有哪些类型?依据病理因素的同可分为:1.异质性脑白质营养良2.肾上腺脑白质营养良3.正染性脑白质营养良4.球型细胞型脑白质营养良等以前两种最为常见。是否具有传染性?是否常见?本病常见。目前暂权威的流行病学数据。是否可以治愈?可治愈。可以通过药物疗法或骨髓移植等方法缓解症状。是否遗传?是是否医保范围?是
周曙主任医师南方医科大学南方医院
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