一种恶性肿瘤对神经系统的远隔效应症状复杂,可累及中枢神经系统及周围神经肌肉若神经元胞体未受累,及时治疗后预后较好简介神经系统副肿瘤综合征(paraneoplasticneurologicalsyndrome,PNS)是癌肿对神经系统的远隔效应,而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌肉接头的一组综合征。PNS引起的临床症状复杂,既可出现周围神经肌肉的改变,又可出现中枢神经系统各个部位损伤的症状,缺乏有效的治疗手段。预后各相同,取决于神经元胞体是否受累及治疗是否及时[1-3]。症状表现[1,3]:临床表现有感觉障碍、疼痛、肌力、头晕、共济失调,提示其可侵及神经系统各个部位,包括中枢神经、周围神经、神经-肌肉接头、肌肉等。但大多数表现复杂多样,缺乏特异性。诊断依据[1,2]:依据患者出现神经系统症状,但对应的结构性病变,结合MRI、CT或全身PET-CT检查发现原发肿瘤、血清及脑脊液中存在特异性免疫抗体阳性、肿瘤标志物阳性,可确诊疾病。疾病类型[1,2]:依据PNS侵及部位同分类:中枢神经系统:副肿瘤性脑脊髓炎、边缘叶性脑炎、脑干炎、副肿瘤性小脑变性、斜视性阵挛-肌阵挛、僵人综合征等。周围神经系统:亚急性感觉神经元病、急性感觉运动神经病、伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病、亚急性自主神经病、副肿瘤性周围神经血管炎。神经-肌肉接头和肌肉:Lambert-Eaton肌力综合征、神经肌强直、皮肌炎、急性坏死性肌病、恶病质肌病。是否具有传染性[1]?。是否常见[1,3]?本病罕见,发病率极低,约为0.01%。是否可以治愈[1]?可治愈。目前主要通过处理原发肿瘤和免疫治疗两方面进行治疗,若神经元胞体未受累,及时治疗后症状会改善并有自发缓解的可能。是否遗传[1]?否。是否在医保范围内?否。
徐岩主任医师中国医科大学附属第一医院
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