257重大疾病（一）原发性噬血细胞综合症
人体血液健康
257重大疾病（一）原发性噬血细胞综合症
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曹利红
树兰（杭州）医院血液科
擅长：各种血液疾病的诊疗，尤其在淋巴瘤和血小板减少的诊治上具有丰富的临床经验。
¥45.0起
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徐丽昕
北京陆道培医院血液科
好评100%|接诊量22|响应时长24分钟
擅长：在血液系统疾病诊疗和自体及异体造血干细胞移植方面有大量临床经验，特别是在白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤的化疗、血液系统疑难病例的诊疗、噬血细胞综合征的治疗方面有丰富经验。
¥29.0起
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王静宇
河北燕达陆道培医院血液科
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擅长：擅长各种类型的异基因造血干细胞移植，及各种合并症的处理。
¥15.0起
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疾病科普
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以发热、肝脾肿大和全血细胞减少为主要特征治疗以控制过度炎症状态，纠正免疫缺陷为主进展快，尚理想疗法，预后较差简介噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的，以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子，导致一系列病变。本病进展较快，可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚理想疗法，可尽早行骨髓移植术，患者通常预后较差，难以治愈。症状表现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、凝血功能障碍、情绪障碍、昏迷、谵妄等。诊断依据根据患者典型的发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等临床表现，结合血液学检查，如血常规、血生化，骨髓穿刺活检等检查可明确诊断。噬血细胞综合征有哪些类型？根据发病原因,本病可分为以下两类:原发性性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征是否具有传染性？否是否常见？本病较为少见，据报道发生在儿童的原发性噬血细胞综合征的年发病率约为0.12/10万[1]，继发性噬血细胞综合征尚流行病学数据。是否可以治愈?可治愈，只能通过控制过度炎症状态，纠正潜在免疫缺陷缓解患者症状。是否遗传？原发性噬血细胞综合征存在常染色体隐形遗传，继发性噬血细胞综合征遗传。是否医保范围？是
郑永江副主任医师中山大学附属第三医院
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