原发性中枢
淋巴瘤与继发性中枢淋巴瘤并不相同,原发性中枢淋巴瘤是淋巴瘤中较为特殊的类型,因此在所有淋巴瘤中所占比例不高。而继发性中枢淋巴瘤同时存在系统淋巴瘤的中枢累及和复发,如高级别
B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤
套细胞淋巴瘤以及T细胞淋巴瘤等。经治疗后会发生中枢的复发和转移。原发性
中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一个独立的淋巴瘤亚型,缺少有效治疗手段,生存期短易复发预后极差。约30%—40%的患者合并存在原发眼内淋巴瘤(PIOL),给临床诊治带来极大挑战。原发性中枢神经系统淋巴瘤大多数为高侵袭性弥漫性大细胞,主要来源于B细胞,此外还包括T细胞淋巴瘤低级别淋巴瘤原发性眼内淋巴瘤等罕见分型。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗,目前主要的治疗方法是以甲氨蝶呤为基础的化疗,通常还会与其他形式的化疗或RTX联合使用,但目前临床公认的最佳的治疗方法未确定。通过优化目前治疗方案,特别是一线治疗方案,PCNSL患者的预后还有相当大提升空间,同时更需要多学科合作以实现PCNSL的精准诊疗。