症状表现为气促、胸闷、心悸严重可发生严重的心律失常,可危及生命可通过手术治疗治愈简介先天性主动脉瓣下狭窄,是由于左室流出道主动脉下方有一纤维性或纤维肌性隔膜与主动脉瓣平行,形成隔膜型主动脉瓣狭窄。是一种罕见的慢性疾病与家族遗传倾向有关,临床表现为呼吸急促、面色苍白、心动过速,严重时可发生猝死,可通过手术治疗治愈。症状表现:典型症状胸闷、气促、心悸、胸痛、活动耐量降低、晕厥。诊断依据:胸闷、呼吸气促、心悸、胸痛、晕厥等症状;可通过X线、超声心动图、心血管造影观察主动脉狭窄程度及左室扩大的程度,以此判断病情严重程度。有哪些类型?根据组织学的同可分为以下几种:I型(隔膜型):纤维性隔膜呈环形或月牙形,贴附于主动脉瓣以下,突入左室流出道,大多数病变局限、孤立的先天性主动脉瓣下狭窄根据是否累及主动脉瓣,分为两个亚型:Ia型,隔膜未累及主动脉瓣叶,一般距离主动脉瓣稍远,但也可能伴有主动脉瓣的增厚和关闭全;Ib型:隔膜累及主动脉瓣叶,部分隔膜粘附于瓣叶,距离瓣叶近,致使瓣叶增厚、活动受限,易在幼儿期就出现主动脉瓣关闭全,右叶受累较常见。II型(纤维-肌型):主动脉下隆起的肌肉突入至左室流出道,可见一圈纤维环附于隆起的肌肉脊上,一般距离主动脉叶有一定距离,常累及主动脉-二尖瓣幕帘,可伴有二尖瓣与主动脉瓣的纤维延续增长,肌脊下的室间隔同程度增厚,可加重流出道的狭窄。III型(隧道型):规则的纤维性隧道样狭窄起始于或接近于主动脉环的先天性主动脉瓣下狭窄。IV型(肥厚型心肌病):又称为特发性主动脉瓣下肥厚,即肥厚梗阻型心肌病,通常伴有收缩期二尖瓣前向性运动(SAM征)。V型(合并其它畸形的主动脉瓣下狭窄):如二尖瓣异常瓣叶组织、瓣体或异常肌束连接左室流出道。合并广义Shone综合征;合并主动脉弓中断、缩窄及室间隔缺损、房室间隔缺损[2]。是否具有传染性?否是否常见?常见,儿童发病率为0.025%[1]。是否可以治愈?可以治愈,可通过手术治疗。是否遗传?是是否医保范围?是
白琼副主任医师北京大学第三医院
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