原发性高血压并不可怕
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原发性高血压并不可怕
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基因突变引起的浆细胞过度增殖性疾病表现为全血细胞减少、巨球蛋白蓄积治疗上化疗、靶向治疗、血浆置换等简介原发性巨球蛋白血症，是一种基因突变引起的浆细胞过度增殖并分泌大量巨球蛋白（IgM），从而导致全身多器官病变的血液系统疾病。该病的发作与MYD88L265P基因突变有关。临床表现包括全血细胞减少（贫血、感染、易出血）、肝脾肿大、高黏滞血症（头晕头痛、视物模糊，肢体麻木、疼痛，呼吸困难、双腿肿胀、咳泡沫痰等）、淀粉样表现（体力下降、呼吸困难，血尿、泡沫尿，皮肤结节、丘疹）和全身表现（发热、夜间出汗、体重减轻等）。治疗上予化疗、靶向治疗、血浆置换和自体干细胞移植。经过上述正规治疗后大部分患者预后良好，若接受正规治疗，部分患者会因为心力衰竭、慢性肾衰逐渐死亡。症状表现：典型症状是全血细胞减少、肝脾肿大、高黏滞血症（头晕头痛、视物模糊，肢体麻木、疼痛，呼吸困难、双腿肿胀、咳泡沫痰等）、淀粉样表现（体力下降、呼吸困难，血尿、泡沫尿，皮肤结节、丘疹）和全身表现（发热、夜间出汗、体重减轻等）。诊断依据：依据典型的全血细胞减少（贫血、感染、易出血）、肝脾肿大、高黏滞血症（头晕头痛、视物模糊，肢体麻木、疼痛，呼吸困难、双腿肿胀、咳泡沫痰等）、淀粉样表现（体力下降、呼吸困难，血尿、泡沫尿，皮肤结节、丘疹）和全身表现（发热、夜间出汗、体重减轻等）表现，结合血常规检查示全血细胞减少，血清单克隆免疫球蛋白M检测明显升高，而基因检测发现MYD88L265P基因突变，可明确诊断。原发性巨球蛋白血症有哪些类型？根据病情严重程度，该病可分为：轻型或症状型中型重型是否具有传染性？否是否常见？本病为罕见病，好发于老年人，发病中位年龄为60岁，男女均患病差异[1]。是否可以治愈？部分患者可以治愈，经过正规治疗后大部分患者预后良好，若接受正规治疗，部分患者会因为心力衰竭、慢性肾衰逐渐死亡。是否遗传？是是否医保范围？是
王芳军主任医师广州中医药大学第一附属医院
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