igG4 指标下降的同时 激素也能逐步减撤吗?

秦医生说风湿免疫·
秦医生说风湿免疫
igG4 指标下降的同时 激素也能逐步减撤吗?
推荐医生列表
李莉·undefined
李莉三甲可处方
滨州市人民医院风湿免疫科
好评100%|接诊量5442|响应时长765分钟
擅长:类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合症等风湿性疾病,并对不明原因发热,多脏器损伤,IgG4相关性疾病,夏科氏关节病等少见病疑难病有独到的见解。
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张丽丽·undefined
张丽丽三甲可处方
济宁医学院附属医院风湿免疫科
好评100%|接诊量3|响应时长2分钟
擅长:风湿免疫科常见病,多发病,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,痛风和高尿酸血症,骨关节炎,IgG4相关性疾病,血管炎,复发性口腔溃疡,白塞病,结节红斑,系统性硬化症,混合性结缔组织病,不明原因发热等
¥49.0
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胡乃文·undefined
胡乃文三甲可处方
山东省立医院风湿免疫科
好评100%|接诊量78|响应时长855分钟
擅长:痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、高尿酸血症、骨关节炎、风湿热等各种关节肌肉疼痛、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、大动脉炎、巨细胞动脉炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、ANCA相关性血管炎、过敏性紫癜(IgA血管炎)、白塞病等系统性血管炎、复发性多软骨炎、IgG4相关性疾病。
¥39.0
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疾病科普
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血清IgG4增高导致多系统多器官发生肿大、硬化常见症状有眼干、口干、腹痛、腹胀、咳嗽等以糖皮质激素等药物治疗为主,预后良好简介IgG4相关性疾病是一类原因明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的罕见疾病,其主要特征为血清IgG4(血清免疫球蛋白的一种,参与人体免疫反应)水平显著增高,可累及唾液腺、胰腺、胆管、腹膜、肺脏、肾脏、垂体等多个器官,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化,而发生肿大或结节、硬化性病变。IgG4相关性疾病临床表现多种多样,与具体受累器官相关。IgG4相关性疾病以药物治疗为主,通过及时规范的治疗,多数患者可获取良好的治疗效果。如未及时治疗,患者可出现多脏器受累,而影响生活质量,甚至危及生命。症状表现:本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位,常出现组织或器官内肿物,可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大,约一半的患者有过敏相关病史。诊断依据:IgG4相关性疾病的诊断需依据如下症状和检查结果进行综合诊断,满足以下三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑。1.一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。2.血清IgG4>135mg/dL(毫克/分升)。3.受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%、IgG4+浆细胞高于>10个/每高倍镜视野。IgG4相关性疾病有哪些类型?根据累及的系统或器官同,可分为:米库利兹病(Mikulicz病):主要为泪腺、唾液腺受累;自身免疫性胰腺炎:胰腺受累;硬化性胆管炎:胆道受累;腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化:腹膜后受累;自身免疫性垂体炎:神经系统受累;是否具有传染性?。是否常见?本病为罕见病。IgG4相关性疾病好发于中老年男性,男女比例(2~3):1,日本报道的发病率为2.8/100,000~10.8/100,000,而我国尚缺乏流行病学资料[1]。是否可以治愈?本病可治愈,但通过及时规范的药物治疗,多数患者可获得良好的治疗效果。是否遗传?是,IgG4相关性疾病病因尚清楚,目前研究认为其具有一定的遗传易感性。是否医保范围?是。
秦医生说风湿免疫·邓雪蓉主任医师北京大学第一医院
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