多系统萎缩
是神经不是神金
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中日友好医院神经内科
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王梦阳
首都医科大学三博脑科医院神经内科
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疾病科普
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成年发病的神经退行性疾病表现为肢体颤抖、走路踉跄稳、站立摇晃等目前特异治疗手段，以对症治疗为主简介多系统萎缩，是一种成年发病的致死性神经退行性疾病。主要表现为进行性自主神经功能衰竭（以坐位站起时头晕眼花、站稳、血压低、眼前黑矇，以及多汗、出汗、阳痿为主要表现）、帕金森症（手脚颤抖、拿住东西）、小脑性共济失调（走路稳、站立稳、踉踉跄跄易跌倒）和锥体束征（医生进行神经反射检测时，显示出病理反射阳性）等症状，出现严重自主神经障碍的患者，可因呼吸暂停等症状导致出现死亡。多系统萎缩的致病原因目前确定，目前有特异性的治疗手段，以对症治疗为主，经过积极治疗，可改善患者的部分临床症状，提高患者的生活质量。症状表现：多系统萎缩的典型症状，是进行性加重的坐位站起时头晕眼花、站稳、血压低、眼前黑矇，肢体颤抖、走路踉踉跄跄易跌倒等。诊断依据：多系统萎缩目前特异性手段进行诊断，依据患者的临床病史、体征（尿失禁、尿频、尿潴留、吞咽困难、瞳孔等大、肌强直和震颤等）、影像学特点（MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大）可有助于提示多系统萎缩。多系统萎缩有哪些类型？根据主要运动症状可分为两个亚型：多系统萎缩-P型：以帕金森症肢体颤抖为主要表现的多系统萎缩；多系统萎缩-C型：以小脑性共济失调，走路踉踉跄跄、站立稳、摇晃为主要表现的多系统萎缩。是否具有传染性？是否常见？本病罕见。多系统萎缩的患病率为3.4/100000～4.9/100000，40岁以上人群患病率升高至7.8/100000，帕金森型多于小脑型（2～4.1），成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁，男性发病率稍高[2]。是否可以治愈?目前法治愈。通常需要终身治疗，目前并针对多系统萎缩的特异性治疗，以对症治疗为主。经过积极的对症治疗后，可改善患者体位性低血压（坐位站起时头晕眼花，站稳，血压低，眼前黑矇）、尿失禁等部分临床症状，提高患者的的生活质量。是否遗传？是。少数多系统萎缩患者会发现遗传因素的影响。是否医保范围？是。
刘若卓主任医师中国人民解放军总医院
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