真性红细胞增多症
人体血液健康
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白洁
天津医科大学第二医院血液科
好评100%|接诊量1|响应时长1440分钟
擅长：真性红细胞增多症，再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，溶血性疾病，骨髓纤维化，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，急性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等的诊断和治疗。
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李洋
中国医学科学院血液病医院血液科
好评100%|接诊量379|响应时长17分钟
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血（再障）、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病，骨髓增生异常综合征。
¥100.0起
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吴道香
北京大学首钢医院血液科
好评100%|接诊量30951|响应时长47分钟
擅长：擅长各种血液病诊断和治疗，尤其是急性白血病，多发性骨髓瘤及各种贫血的诊治和治疗有独特的见解，近几年致力于骨髓增殖性肿瘤的新药研究，尤其是真性红细胞增多症，血小板增多症的一些新药，希望可以帮助到更多的人。
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疾病科普
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发病可能与基因突变、炎症、造血环境改变有关典型症状为皮肤瘙痒、红紫、头晕、乏力等法治愈，药物等治疗可控制病情、防止并发症简介真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增生性疾病，临床少见。病因仍明确，发病可能与基因突变、炎症、造血环境改变有关。临床常表现为皮肤瘙痒、皮肤黏膜红紫、头晕、多汗、乏力、视功能障碍、脾大、肝大等异常症状。治疗方面，低剂量阿司匹林和红细胞去除术可以用于新诊断的低危患者的治疗，高危患者需要进行合理的降细胞治疗，但均法改变其自然病程。主要治疗目的是在控制病情、缓解症状的前提下预防并发症，改善患者的生活质量，延长患者的生存期[1][2]。症状表现：中老年人发病居多，男性多于女性。1.神经系统表现：头痛、眩晕、多汗、疲惫、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻痹与刺痛等症状；2.多血质表现：皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚，眼结膜充血；3.血栓形成、栓塞和出血；4.消化性溃疡；5.肝脾大；6.高尿酸血症、高血压等。诊断依据：主要诊断依据为世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤和急性白血病分类指南的诊断标准，主要标准全部符合或前1、2条主要标准结合次要标准即可确诊真性红细胞增多症：1.主要标准：（1）男性血红蛋白＞165g／L、女性＞160g／L，或男性红细胞比容HCT＞49％、女性HCT（可以反映红细胞数量大小及体积）＞48％，或红细胞容积超过正常值的25%；（2）骨髓活检示三系（红细胞、白细胞、淋巴细胞）高度增生伴多形性巨核细胞；（3）检出JAK2V617F突变或JAK2外显子12突变[3]。2.次要标准：血清促红细胞生成素的水平低于正常参考值（标准值是4.3～29）。主要标准（2）在以下情况要求：如果主要标准（3）和次要标准同时满足，且血红蛋白男性＞185g/L,女性＞160g／L，或血小板比容男性＞0.55，女性＞0.49。符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准则可诊断。真性红细胞增多症有哪些类型？根据实验室检查及症状，可将真性红细胞增多症分为：增殖前驱期显性增殖期过度增殖期是否具有传染性？是否常见?常见，真性红细胞增多症临床发病率为1／10万，且以55～60岁患者分布最多[4]。是否可以治愈?现阶段法治愈，通过药物等治疗手段可控制病情、防止并发症。是否遗传?会。真性红细胞增多症是遗传病，但是具备遗传倾向。多与环境有关，一般必须在遗传因素和环境因素同时具备的条件下才发病，即使存在遗传因素，只要杜绝环境影响，也可能发病。是否医保范围?是
郑永江副主任医师中山大学附属第三医院
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