出现皮肤、巩膜黄染,肝、脾肿大等症状骨质疏松,脂溶性维生素缺乏,脂肪泻一般药物对症治疗,严重者肝移植简介原发性胆汁性肝硬化,是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积性疾病,主要与遗传免疫相关,可表现为乏力、瘙痒,体格检查可见皮肤黄染、色素沉着,常见的并发症有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症和脂肪泻。以药物治疗为主,严重者可行肝移植,疾病早期预后效果好,进入晚期则预后佳。症状表现:典型症状乏力、瘙痒、皮肤黄染。诊断依据:依据典型的乏力、瘙痒、皮肤黄染的表现,联合免疫学检查,发现M2型AMA滴度>1:100,可确定为阳性,对诊断有特异性。原发性胆汁性肝硬化有哪些类型?慢进展型:病情进展缓慢,长达十几年处于症状期。门脉高压型:进展为门脉高压期,未表现出黄染。肝衰竭型:黄疸发生迅速,最终发展为肝衰竭。是否具有传染性?是否常见?是,本病常见。主要见于女性,男女比例比例平均为12:1。患病率在同国家和区域有明显差异,约为3.5/10万~5.4/10万,总体趋势上升,美国和欧洲明显高于亚洲[1]。是否可以治愈?否,可治愈。可用药物治疗,主要是对症治疗及对并发症的治疗。是否遗传?是是否医保范围?是
孟尼丽副主任医师中国人民解放军总医院