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疾病科普
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一种先天性发育畸形疾病受累结构同，临床表现也同手术治疗是唯一有效的治疗方法简介基底压迹综合征又称Arnold-Chiari二氏畸形，是小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，是一种先天性发育畸形疾病。典型临床表现为头痛、呕吐等颅压增高症、声音嘶哑、饮水呛咳、四肢麻木力、运动障碍等神经和脊髓受累症状、以及头晕、行走稳、步态蹒跚等小脑共济失调症状。手术治疗是唯一有效的方法，症状轻微者即使存在畸形，预后也较好，Ⅲ型患者预后较差。是症状表现：典型临床表现为头痛、呕吐、声音嘶哑、饮水呛咳、头晕、行走稳等症状。诊断依据：依据头痛、呕吐等颅压增高症、声音嘶哑、饮水呛咳、四肢麻木力、运动障碍等神经和脊髓受累症状、以及头晕、行走稳、步态蹒跚等小脑共济失调症状和颅颈部磁共振（MRI）检查显示枕骨大孔处小脑、延髓、颈髓、脑室系统结构异常时可进行诊断。基底压迹综合征有哪些类型？根据临床表现和影像学特点可分3型：1.Ⅰ型：症状最轻，影像学表现为小脑扁桃体疝入椎管，延髓轻度前下移位，第四脑室位置正常；2.Ⅱ型：最为常见，影像学表现为小脑扁桃体伴或伴蚓部疝入椎管，第四脑室变性下移，常有非交通性脑积水，合并颈胸段脊髓空洞症；3.Ⅲ型：临床症状最重，比较罕见。影像学表现为延髓、小脑蚓部、第四脑室疝入椎管，常伴有头颈部畸形、脑膜瘤膨出、颈脊柱裂。是否具有传染性？是否常见？本病少见。目前尚明确的流行病学数据。是否可以治愈?本病可以治愈，手术是唯一有效的治疗方法。是否遗传？否是否医保范围？是
吴依娜主任医师广州中医药大学第一附属医院
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