淋巴管肌瘤病合并乳糜胸的介入治疗

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疾病科普

以肺部弥漫性囊性病变为特征主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸以药物治疗为主，法治愈，整体预后较差简介淋巴管肌瘤病又称淋巴管平滑肌瘤病，属于罕见病，与基因突变具有密切联系，主要累及肺脏，表现为呼吸困难、气胸（胸膜腔内进入气体，肺被压瘪，失去呼吸功能）、乳糜胸（脂肪组成的乳糜液体渗入胸腔内）、肾血管平滑肌脂肪瘤等。几乎所有的病例均发生于女性，尤其以育龄期女性为主，男性病例极其罕见。临床以药物治疗为主，目前尚法有效治愈，整体预后较差。症状表现：淋巴管肌瘤病的主要症状包括呼吸困难、气胸（胸腔内进入气体，肺被压瘪，失去呼吸功能）、乳糜胸（脂肪组成的乳糜液体渗入胸腔内）、肾血管平滑肌脂肪瘤等。诊断依据：依据典型的呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤等症状，以及肺功能检查，出现弥散功能下降，阻塞性和混合性通气功能障碍，残气量增加等特征，同时具备以下一项或多项特征，即可诊断：1.结节性硬化症（TSC）；2.肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）；3.血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）≥800pg/ml（皮克每毫升）；4.乳糜胸或乳糜腹水；5.淋巴管肌瘤；6.在浆膜腔积液或淋巴结中发现LAM细胞或LAM细胞簇；7.组织病理证实为LAM（肺、腹膜后或盆腔肿瘤）。淋巴管肌瘤病有哪些类型？散发型淋巴管肌瘤病结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病是否具有传染性？是否常见？本病属于罕见病。遗传背景的散发型淋巴管肌瘤病平均发生率约每100万女性人口中4.9人，与遗传性疾病结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病在新生儿的发生率为1/10000～1/6000[1]。是否可以治愈?法治愈。目前尚有效治愈方法，主要采取药物治疗、手术治疗以及家庭氧疗等方式缓解疾病进展。随着病情进展，大多数患者肺功能呈持续性下降，呼吸困难愈发严重，常死于呼吸衰竭。是否遗传？是是否医保范围？是

谭星宇副主任医师北京大学人民医院

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