一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病病因明,临床表现多样,涉及多个器官和系统多见于儿童,预后差异大,严重者可危及生命简介朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生,及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生,及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生,多见于儿童,发病高峰期为1~4岁。该病临床表现多样,发作过程长,难以预测,轻者仅累及皮肤及骨骼,重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。临床表现可自发性消退、慢性反复发作,或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。本病的治疗方式多取决于发病部位,一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度,预后差异较大,严重者可危及生命。症状表现朗格汉斯细胞组织细胞增生症典型症状,一般根据受累器官有同的表现,最常受累的器官为骨骼(多表现为骨质损坏、骨折等),其次为肝脏(表现为肝肿大、肝功能异常等)、皮肤(表现为棕红色湿疹样皮疹)。诊断依据需结合临床表现(各器官受累情况)、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查(为临床诊断的“金标准”,即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润,电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒)等综合进行诊断。朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型?该病可按病变范围分类为:单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症是否具有传染性?是否常见?本病常见,为罕见病,可发生于任何年龄,儿童多见,发病率为4.6/100万[1]。是否可以治愈?可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。是否遗传?否是否医保范围?是
李玲副主任医师广东省人民医院
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