以反复皮炎、感染、血清IgE水平增高为特征病因明,常为常染色体显性遗传抗感染治疗等措施,可缓解症状,但难以治愈简介高免疫球蛋白E综合征(hyperimmunoglobulinEsyndrome,HIES)又称Job's综合征,是婴幼儿时期开始的以反复湿疹性皮炎、严重的感染、血清IgE水平增高为主要特征的一种临床综合征。本病多为散发,确切的病因尚未明了,可能是先天性遗传所引起,常为常染色体显性遗传。治疗上可通过一般治疗、抗感染治疗和免疫替补疗法缓解症状,减轻感染。高免疫球蛋白E综合征治疗困难,一般难以治愈,预后较差。症状表现:高免疫球蛋白E综合征典型症状表现为反复湿疹性皮炎、发热、咳嗽、咳痰等,患者可表现出特殊的面容,如突出的眉弓、宽鼻梁、厚嘴唇等。诊断依据:经免疫学检查,血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上,结合化脓灶中检出的金黄色葡萄球菌以及临床特点,即可确诊。是否具有传染性?否是否常见?本病常见,好发于1岁以内的婴儿,尚流行病学数据[1]。是否可以治愈?可治愈,本病治疗困难,主要通过一般护理、抗感染治疗以及免疫替补疗法缓解症状。积极治疗可能会发生严重皮肤溃烂和肺部感染,危及生命。是否遗传?是,常为常染色体显性遗传。是否医保范围?是
邓雪蓉主任医师北京大学第一医院
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