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疾病科普
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一种由基因突变所致的常染色体隐性遗传性疾病主要表现有反复发热、腹膜炎、胸痛、腹痛等通常法根治，一旦确诊需终生服药简介家族性地中海热（FMF），又称家族性阵发性多浆膜炎，是一种由致病基因MEFV突变所致的常染色体隐性遗传性自身炎症性疾病。本病在地中海地区人群（土耳其人、阿拉伯人、伊朗人和犹太人）多发。主要表现为反复发热（热峰为38～40℃）、腹痛、胸痛和多种浆膜炎，包括滑膜炎、菌性腹膜炎、胸膜炎。家族性地中海热目前尚法根治，一旦确诊通常需终生用药。目前治疗该病的唯一特效药物为秋水仙碱。因此一旦确诊应积极治疗，以缓解症状，减少并发症，降低患者死亡率［1］。症状表现：家族性地中海患者主要表现为反复自限性发热和多种浆膜炎，如胸膜炎（胸痛、胸闷）、心包炎（胸痛、呼吸困难）、腹膜炎（腹痛、恶心）及关节炎（关节痛）等。诊断依据：家族性地中海热通常需结合临床症状进行综合诊断，首先根据患者家族史，结合血常规、尿常规，排除其他自身炎症性疾病，再结合患者对秋水仙碱治疗的反应性进行综合诊断。若法区分该病与其他疾病，则还需辅以基因检测进行诊断。家族性地中海热有哪些类型？基于家族性地中海热患者的临床表现，可将其分为3型：Ⅰ型家族性地中海热；Ⅱ型家族性地中海热；Ⅲ型家族性地中海热［1］。是否具有传染性？否是否常见?否。本病主要见于地中海地区，目前在我国报道的较少［1］。是否可以治愈?目前仍法治愈，确诊后通常需要终身服药。但可以通过药物治疗缓解患者症状，减少并发症的发生，降低死亡率。正确用药可使发作减少60％左右，30％的患者可获得部分疗效，5％~10％的患者治疗效。是否遗传?是，本病是一种常染色体隐性遗传病。是否医保范围?是
邓雪蓉主任医师北京大学第一医院
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