五尺天涯

健康呼吸每一秒·
健康呼吸每一秒
17岁的花季少女斯黛拉,沉迷笔记本电脑,同时热爱着她的好朋友们。但与大多数青少年不同的是,她大部分时间都在住院治疗——因为她是一个囊性纤维化患者。
推荐医生列表
崔菲菲·undefined
崔菲菲三甲可处方
首都儿科研究所附属儿童医院小儿呼吸科
|接诊量97|响应时长47分钟
擅长:儿童感冒,发烧,肺炎,咳嗽,支气管哮喘,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,支气管内异物,儿童咳喘,囊性纤维化,阻塞性睡眠呼吸暂停综合,免疫缺陷等
¥50.0
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刘杰·undefined
刘杰三甲不可处方
广州医科大学附属第一医院呼吸内科
擅长:间质性肺疾病,肺纤维化、肺部肿瘤、罕见病、尘肺、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病、肺大泡、气胸、肺淋巴管肌瘤病、结节性硬化症、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症、囊性纤维化、原发性纤毛不动综合征、气管支气管骨化症、复发性多软骨炎、肺动脉高压、BHD 综合征、乳糜胸、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、肺部感染、呼吸衰竭、慢性咳嗽等
¥1000.0
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蔡鸿财·undefined
蔡鸿财三甲可处方
中山大学附属第一医院泌尿外科
好评100%|接诊量804|响应时长435分钟
擅长:泌尿男科常见疾病的诊治,包括尿路感染,泌尿系结石,包皮龟头炎,睾丸炎,附睾炎,前列腺炎,前列腺增生,精囊炎,血精,精液液化异常,少弱畸形精子症,无精子症,精索静脉曲张,睾丸鞘膜积液,睾丸扭转,隐睾,隐匿阴茎,逆行射精,勃起功能障碍,早泄,性欲下降,男性不育症,尿道下裂,包皮过长,包茎,阴茎硬结症,阴茎弯曲,阴茎异常勃起,男性更年期综合征,克氏综合征,卡尔曼综合征,囊性纤维化等,以及男性备孕期相关问题、生殖遗传咨询等。 熟练掌握包皮环切、包皮畸形整形、阴茎畸形整形、隐匿阴茎延长及增粗、显微镜精索静脉结扎及转流、显微镜输精管附睾吻合、输精管复通、输精管结扎、隐睾下降固定、睾丸鞘膜翻转,以及泌尿系结石(输尿管硬镜、软镜)、前列腺增生等的微创手术治疗。
¥49.0
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疾病科普
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是一种累及全身的遗传性疾病表现为育、呼吸系统疾患或消化道梗阻等需长期对症治疗,病情严重者可手术移植器官简介囊性纤维化是一种单一基因突变导致的多系统功能障碍的疾病,主要表现为外分泌腺的功能紊乱,导致呼吸道黏膜下腺增生、分泌液黏稠、胰腺纤维化、肠道梗阻、男女性生育能力丧失、汗液氯化钠含量增高等。最常累及胃肠道和呼吸道,易反复发生呼吸道感染,而引起呼吸功能全。一般进行姑息治疗,终身用药维持器官功能,部分患儿可通过器官移植治愈。症状表现:典型症状是生育能力丧失、鼻塞鼻漏、咳嗽咳痰、反复呼吸道感染和消化道梗阻等。诊断依据:有1个或多个系统的临床表现,典型如呼吸系统病变、消化系统症状等,并且实验室检查发现囊性纤维化跨膜传导调节因子异常(汗液氯离子浓度增加或异常鼻电位差),或发现2个致病性囊性纤维化跨膜传导调节因子突变位点,可以建立诊断。囊性纤维化有哪些类型?累及呼吸道:几乎所有的囊性纤维化患者都有上呼吸道疾病,慢性副鼻窦炎导致鼻塞和鼻漏,部分患者有鼻息肉需要手术。下呼吸道病变主要症状是咳嗽、咳痰,症状在稳定和急性发作中交替,肺功能逐渐减退。常见症状如反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓都在1~2岁出现,少部分患者在18岁后诊断。早在儿童期就可以发现肺功能减退,主要是残气和残总百分比增加,提示小气道损害,疾病进程中表现呼吸功能出现部分可逆的改变,可逆部分表明支气管壁增厚导致细支气管狭窄成为永久性的损害,可逆表示气道黏液阻塞的解除;累及消化系统:患者在出生24小时内可出现胃肠道梗阻,发生胎粪性肠梗阻。另外,如果发生胰腺囊性纤维化,则表现为腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等因胰腺外分泌功能足而引发的消化良症状,还有可能会出现腹泻。如果胆道发生堵塞,就会出现黄疸;如果并发肝硬化,则会有门静脉高压、脾功能亢进等症状出现。婴儿若出汗过多,导致大量的电解质和水分丢失,容易引起虚脱;累及生殖系统:多数男性伴有先天性双侧输精管缺如,由于精或输精管发生纤维化阻塞,失去生育能力,女性生殖能力减退。是否具有传染性?否是否常见?本病为罕见病,尚未明确发病率[1]。患者多在幼年期就可发现异常,未见明显性别偏好。是否可以治愈?法治愈,目前尚治愈方法。是否遗传?是,囊性纤维化为常染色体隐性遗传疾病,主要是由于患者从父母的身上遗传了突变基因导致,突变的基因会对身体造成一系列影响。是否医保范围?否
健康呼吸每一秒·齐菲副主任医师中国人民解放军总医院
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