肝脏对身体的作用！3D科普动画
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疾病科普
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本病是一种罕见的肝脏先天性疾病手术是唯一有效的治疗方式本病特征是黄疸、腹痛和发热简介先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。本病的发病机制尚清楚，目前主要认为其与PKHD1的基因突变有关。患者可出现黄疸、腹痛和发热等症状，但一般表现并典型，主要通过影像学检查帮助诊断[1]。治疗上以手术为主，预后较好。症状表现[2]：本病多在儿童、青少年时期发病，其表现多种多样，特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热现象。诊断依据[2]：依据常见的症状表现，结合影像学检查（如B超、CT、胆管造影、磁共振胰胆管造影等），且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张，可考虑诊断为先天性肝内胆管扩张症。先天性肝内胆管扩张症有哪些类型[3]？根根据董氏分型，本病可分为A、B两型，A型为周围肝管型肝内胆管扩张，B型为中央肝管型肝内胆管扩张。根据组织结构主要分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张，Ⅱ型还常伴门脉高压、先天性肝纤维化和（或）肾脏囊性病变。是否具有传染性？否。是否常见[3、4]？较为罕见，发病率约为1／1000000，其中Ⅰ型Caroli病相对于Ⅱ型Caroli病更为少见[5]。Caroli病的发病可能出现在任何年龄，男女发病率明显差异；通常情况下，首次症状发作通常始于青春期和成年早期，且有研究发现在40岁之前出现症状的患者更有可能患Ⅱ型Caroli病[6]。是否可以治愈[3]？主要通过手术治疗缓解症状。是否遗传[3]？是。是否在医保范围内？否。
周峻主任医师南京市儿童医院
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