小脑扁桃体下疝畸形
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疾病科普
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多由胚胎发育异常所致表现脑缺血、神经功能障碍和脑积水的症状影像学易诊断，外科手术治疗为主简介小脑扁桃体下疝畸形较为少见，重者常见于婴幼儿时期，轻者往往在成年后症状明显。本病常由于胚胎时期部分结构发育异常，导致正常结构向下迁移，经过枕骨大孔进入椎管内，形成一种特殊的“疝”。这种移位作用一方面导致从大脑发出的神经受到牵拉，出现上肢运动和感觉异常，另一方面使得脑脊液流通障碍，引起脑积水，表现为行走稳、记忆力减退等症状。随着病程进展，可导致听力障碍、发音和吞咽困难。目前以手术治疗为主，经过规范合理治疗后，一般预后较好。症状表现一侧或双侧肢体同程度的运动、感觉功能障碍。面部麻木、听力障碍和后脑勺疼痛感。行走稳、恶心、呕吐等颅内压力升高的症状。诊断依据依据上述典型症状中的一种或以上，结合颅脑磁共振MRI即可明确诊断。小脑扁桃体下疝有哪些类型？I型：两侧的小脑扁桃体变长，向下延伸到达枕骨大孔以下。II型：小脑扁桃体与变长的第四脑室和其脉络丛到达枕骨大孔以下，并使得第V~XII对脑神经拉长。III型：II型中的扁桃体和第四脑室等结构经由颈椎裂而从椎管内疝出。是否具有传染性？否是否常见？本病较为少见。成人发病率约为1%。是否可以治愈?通过手术治疗，本病是可以完全治愈的。是否遗传？否是否医保范围？是
杨超主任医师中山大学附属第一医院
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