【零基础学解剖打卡】阔筋膜张肌
心内小郎中
【零基础学解剖打卡】阔筋膜张肌
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疾病科普
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一种临床罕见的先天性心肌病，存在家族遗传性以心功能全、心律失常、栓塞为主要表现以对症治疗为主，法治愈且预后较差简介心室肌致密化全是一种先天性心肌发育全的罕见疾病。主要是由于在胚胎初期阶段，心脏尚处于发育过程中，某些因素导致心内膜心肌形态学改变，引发肌小梁在发展过程中法主要是由于在胚胎初期阶段，心脏尚处于发育过程中，某些因素导致心内膜心肌的形态学发生改变，引发肌小梁在发展过程中法致密化，最终造成心室肌法发育完全而致病。早期患者明显特异性临床表现，晚期患者通常会出现心力衰竭（气促、乏力、水肿等）、心律失常（胸闷、心悸等）等临床表现[1]。临床特殊的治疗方法，主要以对症治疗为主（如抗心衰、抗心律失常及抗凝治疗等），随病情进展到终末阶段，心脏移植即成为唯一的治疗方式。该病法治愈且预后较差，死亡率也较高。症状表现：早期患者明显特异性临床表现，晚期患者通常会出现心力衰竭（气促、乏力、水肿等）、心律失常（胸闷、心悸等）、栓塞表现（胸痛、心绞痛等）等临床表现。诊断依据：本病临床症状典型，主要依靠各种影像学检查（心脏超声、核磁共振等）发现心室内存在异常粗大的肌小梁（心肌的一个组织）和交错的深隐窝，并询问是否存在家族遗传史，可确诊。是否具有传染性？是否常见？本病常见，是心肌发育全的一种罕见类型的先天发育畸形，发病率约0.0045％［2］。是否可以治愈？本病可治愈，主要是药物治疗控制临床症状，且预后差，死亡率高。是否遗传？本病具有家族发病倾向，家族发病率可达44％［2］。是否医保范围？是
孙涛主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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