少见的、致命的血栓性微血管病最常见的症状是出血和神经精神症状及时进行血浆置换,可缓解症状简介血栓性血小板减少性紫癜是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病。本病典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。该病每年发病率约为百万分之五,且主要发生于成人中,儿童仅占10%。血液中缺乏血管性血友病因子裂解酶是本病的主要病因。本病发病急促,且病情发展速度快,如果未进行及时有效的治疗,很容易导致患者死亡。因此一旦明确诊断或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。采取血浆置换、血浆灌注,配合药物治疗,可有效缓解症状[1][2]。症状表现:本病最常见的症状是出血(牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑)和神经精神症状(头痛、意识清、胡言乱语、肢体偏瘫、惊厥)[3]。诊断依据:医生结合患者症状(出血、神经精神症状、微血管病性溶血)、血液检查(贫血、网织红细胞升高,破碎红细胞高于2%、血小板计数低于20×109/L、血清间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、血管性血友病因子裂解酶活性显著降低)做出诊断[3]。血栓性血小板减少性紫癜有哪些类型?临床上根据病因,可将血栓性血小板减少性紫癜简单分为:1.遗传性2.获得性(1)特发性(2)继发性是否具有传染性?是否常见?本病常见。每年发病率约为百万分之五,且主要发生于成人中,儿童仅占10%[1][2]。是否可以治愈?部分可治愈。遗传性的法治愈,但是通过血浆置换、血浆灌注、配合药物治疗,可缓解症状。获得性的患者去除病因后,再通过科学的血浆置换等治疗,部分患者可痊愈。是否遗传?是。遗传性血栓性血小板减少性紫癜可遗传,遗传基因是血管性血友病因子裂解酶基因。获得性的多由感染、肿瘤、药物等引起,一般会遗传。是否医保范围?是
师晓东主任医师首都儿科研究所附属儿童医院
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