原发性硬化性胆管炎
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疾病科普
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与遗传相关的胆管炎症性狭窄性疾病常见瘙痒、黄疸、发热、腹痛、消瘦等症状预后较差，暂有效治疗方式，终末期可肝移植简介原发性硬化性胆管炎，是以肝内外胆管炎症性病变、纤维化改变为病理机制，其根本病因未明，但统计数据显示该疾病与遗传因素密切相关。患者临床常见瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状，可通过药物治疗、手术治疗缓解但法治愈。原发性硬化性胆管炎的预后较差，病情进展至终末期易发生肝硬化、肝功能失代偿，只能通过肝移植挽救生命。该疾病易诱发炎症性肠病、胆管癌、脂溶性维生素缺乏症等并发症，极大程度的降低患者生活质量，需长期持续性治疗。症状表现：患者常见黄疸、瘙痒、腹痛、发热等症状。诊断依据：患者出现瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状，结合影像学检查确诊，可在胆管造影下发现特征性的胆管改变，如致密纤维化、混合性炎细胞浸润、胆道节段性纤维化狭窄伴囊状扩张等，可诊断。是否具有传染性？是否常见？常见，属罕见病，发病率约为0.086‰～0.136‰，且男性发病率更高[2]。是否可以治愈?可治愈，只能通过药物治疗、手术治疗延缓病情进展，但病情发展至终末期时，部分患者可进行肝移植，有根治效果。是否遗传？是是否医保范围？是
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