支链氨基酸吃了有啥用？
小天神经研究所
支链氨基酸作为健身人群最常用的健身补剂之一，到底有哪些好处呢我们这里只谈有大量证据支持的，而非主观臆测或经验主义
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疾病科普
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主要临床表现随疾病类型同而同可引发严重酸中毒,损害中枢神经，危及生命部分患者通过药物及手术治疗可治愈简介人体内主要的支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，人体能合成，需要从食物中摄取。这三种支链氨基酸在体内降解过程中，任何一个环节出现问题，都会导致支链氨基酸本身及其降解代谢的中间产物（主要是酮酸）在体内堆积，这就被称为支链氨基酸代谢紊乱。支链氨基酸代谢紊乱是由遗传因素引起的支链氨基酸（包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸）代谢障碍疾病。该病主要临床表现随疾病类型同而同，一般通过药物及手术治疗,部分患者可治愈，多数患者可有效缓解症状，若及时治疗，可引发严重酸中毒、神经中枢损害，危及生命。症状表现：支链氨基酸代谢紊乱的主要临床表现随疾病类型同而同。1.异戊酸血症：主要临床表现有喂养困难、肌力减退、身体或尿液有臭脚丫味、发育良等。2.枫糖尿病：主要临床表现有尿液或汗液特殊枫糖味、易激惹、嗜睡等。3.甲基丙二酸血症：主要临床表现有呕吐、酸中毒、脱水、酮尿、发育迟缓等。4.丙酸血症：主要临床表现有呼吸深快、昏迷、贫血等。诊断依据：依据血液生化检查，显示支链氨基酸或副产物增加，可确诊。支链氨基酸代谢紊乱有哪些类型？根据疾病原因分类：异戊酸血症：当亮氨酸能正常代谢时，体内异戊酸会积聚，引发异戊酸血症。枫糖尿病：患者法代谢亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，这些氨基酸的副产物积累，引起枫糖尿病。甲基丙二酸血症：当某种酶起作用时，体内会形成有害水平的甲基丙二酸，引起甲基丙二酸血症。丙酸血症：当丙酰辅酶A羧化酶缺乏，体内会形成有害水平的丙酸及其代谢产物，引起丙酸血症。是否具有传染性？是否常见？本病常见。支链氨基酸代谢紊乱好发于新生儿中。是否可以治愈?部分患者可治愈，确诊后通过药物及手术治疗部分患者可治愈，多数患者可有效缓解症状，若及时治疗，可引发中枢神经损害，影响生活质量及寿命。是否遗传？是是否医保范围？是
赵晓东主任医师北京中医药大学东直门医院
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