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向龙
贵州省人民医院心血管外科
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疾病科普
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为先天性遗传性结缔组织疾病。对应器官发育良以及出现功能异常。有心血管系统、眼部等方面的并发症。简介蜘蛛指（趾）即马方综合征（马凡氏综合征）。该病的主要表现为肢体骨骼出现异常、周围的结缔组织出现健康状况营养良、眼部疾病和心血管出现异常，这是一种基本缺陷为结缔组织的遗传性疾病。诊断此病的最简单且有效的手段是超声心动图，而进一步确诊需要进行MRI(磁共振显像)，还可以进行X光和裂隙灯检查。该病主要是患者父母的常染色体显性遗传导致的。根据临床表现（眼、骨骼、心血管改变）三主征和家族史即可诊断。治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗主要是β受体阻滞剂治疗，手术治疗主要是主动脉根部置换术。该病可治愈，但通过治疗可以延长寿命。症状表现典型症状为身材瘦高，四肢细长，手指/脚趾蜘蛛样改变，头颅骨变形，胸、脊椎畸形改变；眼睛高度近视等。诊断依据根据Brown标准：超声心动图：①宽度大于22mm/m2体表面积；②实测主动脉内径大于37mm；③左房主动脉内径小于0.7cm。具备其中三项中的两项者可诊断本病。蜘蛛指（趾）有哪些类型？根据是否有骨骼、眼、心血管发生改变分类：完全型：三主征俱全者。完全型：仅具备二项者。是否具有传染性？是否常见？常见，该病发病率和死亡率较高，发病率为2/10000～3/10000[1]。是否可以治愈?可治愈，内科防治，药物治疗等可以减缓推迟相关心血管疾病的发生。是否遗传？是是否医保范围？否
王昱主任医师北京大学第一医院
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