右心室心肌被脂肪-纤维组织替代导致心律失常常见胸闷、心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥等症状控制心律失常,预防猝死,避免参加竞技性体育简介致心律失常型右心室心肌病旧称致心律失常右室发育良,是一种临床少见的、以右心室的心肌被脂肪-纤维组织替代为病理特征的病变,可致起源于右心室的心律失常和右心功能衰竭,又称致心律失常型右心室发育全、致心律失常型心肌病。该病病因和发病机制迄今明,部分患者具有家族史,提示其发病机制中可能存在遗传因素的作用。本病患者常见胸闷、心悸(自觉心跳明显)等症状,或突发晕厥,是年轻人发生心源性猝死的重要原因,后期患者可出现颈静脉怒张、呼吸困难、水肿等心力衰竭的症状。本病患者以药物治疗控制心律失常,必要时应进行ICD(埋藏式心律转复除颤器)治疗,以防止猝死,患者应避免参加竞技性体育运动。症状表现:致心律失常性右室心肌病患者常见症状有胸闷、心悸(自觉心跳明显)、胸痛、呼吸困难、晕厥等。诊断依据:依据为明显器质性心脏病者出现胸闷、心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥等症状,心电图表现为频发室性期前收缩或室性心动过速,且为左束支传导阻滞图形,可有右心室肥大。多排螺旋计算机断层扫描可发现右心室腔增大、右室肌小梁形成增加、心肌内脂肪和贝壳波浪边形改变。综上,可考虑本病。是否具有传染性?是否常见?本病少见。据估计,一般成人人群中本病的患病率约为1/5000~1/2000[1]。是否可以治愈?目前法治愈。以药物治疗控制心律失常,必要时应进行ICD(埋藏式心律转复除颤器)治疗,以防止猝死。是否遗传?是,特发性致心律失常性右室心肌病可能与遗传有关。是否医保范围?是
朱鹏副主任医师南方医科大学南方医院
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