由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭症主要表现为贫血、出血、感染综合征多数可缓解甚至治愈,少数因感染、出血死亡简介再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要由自身免疫、药物、疾病等因素引起,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少,及其所导致的贫血、出血、感染。非重型再障如及时采取病因治疗、支持治疗和免疫治疗等,大多数患者可缓解甚至治愈。重型再障可因重度感染和出血而死亡。症状表现:再生障碍性贫血的典型症状是出血、贫血、感染。诊断依据:再生障碍性贫血应依据明确的诊断标准:1.全血细胞减少、网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。2.一般肝、脾大。3.骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓活检可见造血组织均匀减少,骨髓小粒空虚。4.除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。其中,Fanconi贫血属于一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病,属于先天性再障。Evans综合征又称伊文氏综合征,是自身免疫性溶血性贫血,同时伴有血小板减少并引起紫癜等出血性倾向。再生障碍性贫血有哪些类型?1.按照疾病严重度可分为:重型再障非重型再障2.根据病因可分为:先天性(遗传性)再障后天性(获得性)再障是否具有传染性?是否常见?本病相对罕见。我国再障发病率为0.74/10万人口,可发生于各年龄段,其中青年人和老年人发病率较高,男、女发病率明显差异[1]。是否可以治愈?大部分可以治愈。非重型再障如及时采取正规的病因治疗、支持治疗和免疫治疗等,大多数患者可缓解甚至治愈,可恢复正常生活,后遗症,影响生活质量与生命。未经及时正规治疗的患者随着病情加重,可出现消化道出血、眼底出血甚至脑出血,严重影响生活质量及生命。是否遗传?否是否医保范围?是
孔军副主任医师北京大学人民医院