主要指由遗传因素导致的心肌疾病属于罕见病,好发于有特发性心肌病家族史者主要通过药物、手术、器械/消融治疗,改善症状简介特发性心肌病,是指以遗传为主要病因的心肌病变,属于临床罕见疾病[1]。病变心肌难以支持心脏的正常工作,患者主要表现为心慌、心悸、胸闷、呼吸困难、头晕、乏力、胸痛等症状,严重者可发生晕厥,甚至猝死[1]。特发性心肌病目前尚法完全治愈,主要通过药物治疗、手术治疗、器械/消融治疗等方法阻止心肌损害,缓解症状,预防血栓和猝死。预后总体佳,具体情况和患者的致病基因、心功能情况、所选治疗方案等多方面因素有关[1]。症状表现:患者主要表现为心慌、心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、头晕、乏力等症状,严重者可发生晕厥,甚至心源性猝死。诊断依据:医生根据患者特发性心肌病家族史和临床症状(如心慌、心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、头晕、乏力等),结合超声心动图、心脏磁共振、心肌活检、心电图、冠状动脉CT成像、基因检测等检查结果,即可作出诊断。特发性心肌病有哪些类型?根据具体病理特征,可分为:特发性或家族性扩张型心肌病;致心律失常型心肌病;特发性或家族性限制型心肌病;左室致密化全;遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。是否具有传染性?是否常见?常见。本病为罕见疾病,部分分型的患病率如下[1]:特发性扩张型心肌病:36.5/100,000(即10万人中约有36.5人患病);致心律失常型心肌病:1/2000~1/1000;特发性和家族性限制型心肌病:估计在1/100,000~9/100,000。是否可以治愈?可治愈。特发性心肌病法完全治愈,但通过合理的药物治疗、手术治疗、器械/消融治疗等方法,阻止心肌进一步损害,改善患者症状,延长患者寿命。是否遗传?是。特发性心肌病的病因以遗传因素为主(包括遗传和非遗传混合性),患者常带有致病基因。是否医保范围?是
金钟一副主任医师北京中医药大学东直门医院
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