肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变症状为腹胀、腹痛、顽固性腹水、肝脾肿大早诊断、早治疗、个体化治疗对预后至关重要简介布加综合征是指各种病因导致的肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞引起的一种肝后性门脉高压症,本病罕见,国内的年发生率为0.88/100万,好发于30-50岁中青年,以我国河南、江苏、山东及安徽等地高发。临床可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型三种类型;主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、双下肢肿胀、静脉曲张、反复难愈性溃疡等;治疗方式包括药物、介入、外科手术,对同病因的诊治应采取个体化治疗,尽早诊断、尽早治疗[1],本病可治愈,及时正规治疗可以改善预后症状表现[1]:患者主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、双下肢肿胀、静脉曲张、反复难愈性溃疡等。同类型症状有所同。诊断依据[3]:依据患者的临床表现、体征,结合彩色多普勒超声、肝静脉血管造影检查,可确诊为布加综合征。疾病类型[2]:1.肝静脉阻塞型:(1)肝静脉/副肝静脉膜性阻塞(2)肝静脉节段性阻塞(3)肝静脉广泛性阻塞(4)肝静脉阻塞伴血栓形成2.下腔静脉阻塞型:(1)下腔静脉膜性带孔阻塞(2)下腔静脉膜性阻塞(3)下腔静脉节段性阻塞(4)下腔静脉阻塞伴血栓形成3.混合型:(1)肝静脉和下腔静脉阻塞(2)肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成是否具有传染性[1]?是否常见[1][3]?罕见病,国内的年发生率为0.88/100万,好发于30-50岁中青年,以我国河南、江苏、山东及安徽等地高发。是否可以治愈[4]?可治愈,可通过介入治疗等方法延缓病情进展,改善预后。是否遗传[3]?是是否在医保范围内?是
陆海英主任医师北京大学第一医院
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