腹膜后纤维组织过度增生压迫腹腔脏器而引发典型症状包括腰背部及腹部持续性钝痛等以手术治疗和药物治疗为主,一般预后良好简介腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织疾病,指腹膜后纤维组织过度增生,引起腹膜后空腔脏器受压发生梗阻,而产生相应的疾病或症状。该病可分为特发性与继发性腹膜后纤维化,导致腹膜后纤维组织过度增长的原因也相同,前者机制尚明确,大多学者认为可能与基因突变及免疫功能异常有关;后者因药物、肿瘤、感染等引发。典型症状包括腰背部及腹部持续性钝痛等,以手术治疗和药物治疗为主,及早发现、及早治疗,一般可以治愈且预后良好,但较易复发,因此需要长期随访治疗,若病情迁延累及肾脏则预后较差[1]。症状表现:腹膜后纤维化的临床表现与病灶部位及累及脏器有关,最典型的临床表现为腰背部及腹部持续性钝痛,当累及肠道时可出现呕吐、里急后重(总存在便意但又法一泄为快)、腹胀、排气排便停止等,累及胆道时出现黄疸(指高胆红素使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象)、消瘦等,累及肾脏时出现少尿(24小时尿量少于400ml或每小时尿量少于17ml)、肉眼血尿(出现洗肉水样尿液)、水肿等。诊断依据:根据患者典型症状(腰背部及腹部持续性钝痛),结合体格检查(视诊观察有皮肤水肿、触诊确定有深压痛、叩诊确定有叩击痛、听诊确定腹部大血管血流情况)、实验室检查(血、尿常规等)、影像学检查(超声、CT、MRI等)等即可做出诊断。腹膜后纤维化有哪些类型?1.根据病因分为:(1)特发性腹膜后纤维化(2)继发性腹膜后纤维化2.根据病情发展发展程度分为:(1)早期腹膜后纤维化(2)中期腹膜后纤维化(3)晚期腹膜后纤维化是否具有传染性?否是否常见?本病罕见,腹膜后纤维化为少见疾病,确切发病率尚明确,国外报道平均每年发病1/20万~1/50万,但我国尚有关发病率方面的统计资料[2]。是否可以治愈?可以治愈,及早发现、及早行手术或药物治疗,一般可以治愈且预后良好,但较易复发,因此需要长期随访治疗;若病情迁延累及肾脏则预后较差。是否遗传?否是否医保范围?是
王俊生主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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