狼疮性脂膜炎是什么病

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系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,其临床表现多种多样,皮肤损害是其典型症状之一。狼疮性脂膜炎(LEP)作为SLE的一种特殊类型,其发病率较低,但临床表现复杂,诊断和治疗需要专业的医疗知识。

LEP主要发生在中年女性,男女比例为1:2~1:10,平均发病年龄约为40岁。其主要表现为皮下结节,质地坚实,可移动,伴有压痛。皮损好发于头面部、上肢和臀部,有时也可出现在双下肢。皮肤溃疡较少见。

在实验室检查中,LEP患者的ANA(抗核抗体)通常为阴性,但也有部分患者为弱阳性。组织病理学检查是诊断LEP的重要手段,其特征性改变为小叶性脂膜炎。LEP的早期病理表现为皮下脂肪层少量淋巴细胞浸润,真皮层浸润不明显。随着病情进展,浸润范围扩大,脂肪层破坏严重,甚至出现脂肪坏死和钙化。

治疗LEP的主要药物包括糖皮质激素和抗疟药,如泼尼松和羟氯喹。此外,根据病情需要,可联合使用免疫抑制剂。经过规范治疗,大部分LEP患者的预后较好,皮疹可以逐渐消退。

由于LEP的发病率较低,容易被误诊或漏诊。因此,临床医师在诊断过程中需要详细询问病史、仔细查体,并结合实验室和病理学检查,以提高诊断准确性。

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