溶血性贫血总复发，有可能变成溶贫再障
侯医生说血液健康
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郭慧霞
首都医科大学附属复兴医院血液科
擅长：白血液科常见病的诊治
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疾病科普
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是恶性浆细胞脱离骨髓至外周血引起的病变常表现为骨痛、发热、乏力、眩晕、出血等联合治疗为主，法治愈，预后极差，死亡率高简介浆细胞白血病属于较少见的一种白血病，原发性浆细胞白血病定义为外周血浆细胞＞2×109／L或浆细胞计数大于白细胞总数的20％，且之前多发性骨髓瘤；而继发性浆细胞白血病是终末期多发性骨髓瘤的一种白血病转化。本病病因尚明确，本质是恶性浆细胞脱离骨髓来到外周血并引起相应的病变。患者主要表现为骨痛（腰背、骨盆等部位的骨骼疼痛）、发热（腋温超过37.2℃）、贫血（如脸色苍白、头晕、乏力等）、出血（如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等）等症状。本病仅会造成自身免疫系统功能障碍，部分患者可累及肝、脾、肾等其他器官，造成严重的并发症，威胁生命。本病一经确诊后主要治疗方案包括联合化疗、免疫治疗、造血干细胞移植等，但预后极差，标准化学治疗（化疗）的中位总生存期仅7个月，故需积极接受联合治疗，以尽可能地延长生存期［1］。症状表现：患者主要表现为骨痛（腰背、骨盆等部位的骨骼疼痛）、发热（腋温超过37.2℃）、贫血（如脸色苍白、头晕、乏力等）、出血（如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等）等症状。诊断依据：临床医师结合患者的病史（如多发性骨髓瘤）、临床症状（如发热、贫血、出血等），以及实验室检查：外周血检查（浆细胞至少＞20％或绝对值＞2×10％／L）、骨髓涂片（原始或幼稚浆细胞明显增多）、细胞形态学（浆细胞大量增生）、免疫表型（CD138（＋）100％）、影像学检查，如腹部超声／CT（判断脾脏、肝脏的具体肿大程度）、X线（可见溶骨性破坏）综合做出诊断［2］［3］。浆细胞白血病有哪些类型？根据同病因，本病可分型为：原发性浆细胞白血病继发性浆细胞白血病是否具有传染性？否是否常见？本病常见，本病是一种非常罕见、高度侵袭性的变异型的多发性骨髓瘤，占多发性骨髓瘤患者的0.3％～1.3％［4］。是否可以治愈？可治愈，主要治疗方案包括联合化疗、免疫治疗、造血干细胞移植等，但预后极差。一经确诊后需积极接受联合治疗，以尽可能地延长生存期。是否遗传？存在遗传性，在细胞遗传学方面，高风险染色体异常的发生率显著高于多发性骨髓瘤，但尚未发现非常特异的遗传学指标［1］。是否医保范围？是
王文生主任医师北京大学第一医院
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