表现为腹胀、呕吐、便秘、排尿困难等主要为先天性遗传,新生儿多见主要通过手术治疗,预后佳简介巨膀胱-小结肠-肠蠕动良综合征是罕见的肠道的神经功能障碍,致病原因通常为遗传因素。主要症状有膀胱巨大、结肠细小、肠蠕动缓慢、腹胀、呕吐、便秘、生长发育迟缓、排尿困难等。可导致婴儿营养良,生长发育缓慢,严重者可导致死亡。主要治疗方法是手术造瘘、导尿和肠外营养,辅助进行抗感染和促进肠蠕动治疗。预后较差,大部分本病患儿最终导致死亡,即使存活后期也会造成发育迟缓等后遗症。症状表现:巨膀胱-小结肠-肠蠕动良综合征患者常见症状有腹胀、呕吐、便秘、生长发育迟缓、排尿困难等。诊断依据:结合实验室检查如血常规、腹平片、消化道造影可、膀胱彩超等相关检查即可确诊。是否具有传染性?否。是否常见?本病常见。该病发病率较低。巨膀胱-小结肠-肠蠕动良综合征均为新生儿,女婴多见,男女患病比例为1:2~4[1]。是否可以治愈?能完全治愈。通过手术造瘘、导尿和肠外营养,辅助进行抗感染和促进肠蠕动治疗可缓解症状。预后较差,大部分本病患儿容易出现发育迟缓、慢性营养良等相关后遗症。是否遗传?是,本病为遗传性疾病。是否医保范围?否。
臧志军副主任医师中山大学附属第三医院
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