人类罕见的身体特征
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人类罕见的身体特征
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疾病科普
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主要症状为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等感染、自身免疫疾病等是引起本病的原因通过一般治疗和药物治疗症状会明显缓解或消失简介冷球蛋白是指血清中存在的一种能在低温下（4℃）发生沉淀，在37℃左右又可以溶解的蛋白质，主要由免疫球蛋白组成。当血中冷球蛋白增高（＞25mg/mL）可引起冷球蛋白血症。一般可表现为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等症状。临床上可通过症状、体征和实验室检查（包括血液常规、免疫学检查、冷球蛋白测定等）综合做出诊断。本病的发病机制尚明确，多继发于某些原发疾病（如感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤等）。本病经过一般治疗和药物治疗后，皮肤坏死、溃疡等症状可明显缓解或消失；如果治疗及时或规范的治疗，会导致感染性疾病、神经系统损害等严重的并发症［1］。症状表现：一般可表现为皮肤紫癜（出现瘀点瘀斑，压之褪色,多起始于下肢，逐渐扩展至股、会阴、臀部，少数扩展至上肢和口腔黏膜，一般累及面部和躯干部）、坏死、溃疡、关节痛(常见于手膝关节)和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎（如腹痛、腹胀，黄疸、发力，畏寒发热、食欲下降等）、肾小球肾炎（如血尿、蛋白尿、高血压和浮肿等）、周围神经病变（如感觉异常或麻木，腱反射消失，肌萎缩、肌力减退等）及播散性血管炎（如鼻、眼和视网膜血管出血）等［2］。诊断依据：根据患者临床表现（如皮肤紫癜、坏死、关节痛等），以及实验室检查（包括血常规检查等）、一般检查（包括免疫学检查、冷球蛋白测定等）综合做出诊断。冷球蛋白血症有哪些类型？根据冷沉淀物中免疫球蛋白种类的同，本病分为三类：Ⅰ型冷球蛋白血症：仅由一种单克隆免疫球蛋白构成。约占总数的25%，主要是IgM类，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。Ⅱ型冷球蛋白血症：是含一种单克隆免疫球蛋白的混合型。约占总数的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的单克隆免疫球蛋白，主要是IgM(类风湿因子)，偶有IgG或IgA。Ⅲ型冷球蛋白血症：是混合型多克隆冷球蛋白构成。约占总数的50%，其冷球蛋白为多克隆、多类型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。按发病来源可分为两类：原发性：有基础病的冷球蛋白血症。继发性：是伴随某种疾病引发的冷球蛋白血症。是否具有传染性？否是否常见？常见。据研究，一般发生于45～65岁人群。是否可以治愈？可以治愈。本病经过一般治疗和药物治疗，一般可以消除临床症状。是否遗传？否是否医保范围？是
许戎主任医师北京大学第一医院
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