什么是胰腺神经内分泌肿瘤?

胰腺神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor, NET),也称胰岛细胞瘤,是胰腺内分泌组织出现的罕见肿瘤,它根据是否分泌激素而分为功能性和非功能性。功能性胰腺神经内分泌肿瘤可以分泌包括胰岛素、胃泌素、胰高血糖素和血管活性肠肽等一种或多种激素,从而引起多种特殊的症状。而50%-75%的胰腺NET是非功能性的,不分泌任何激素。

神经内分泌肿瘤依照分化程度可分为神经内分泌瘤(分为G1/G2/G3三型)和神经内分泌癌,严格意义上来说,神经内分泌肿瘤都属于恶性肿瘤,只不过一般认为G1/G2期神经内分泌肿瘤恶性程度非常低,很少转移,治疗效果也较好,而G3期神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌恶性程度较高,容易发生转移,因此治疗效果较差。
      
虽然从G1到神经内分泌癌,其恶性程度是逐渐升高的,但并不代表G1期的神经内分泌肿瘤就一定比癌治疗效果好,它受发现的早晚,是否有转移以及采取的治疗措施影响较大。
 
临床表现
 
1.功能性神经内分泌肿瘤:

胰岛素瘤通常表现为阵发性低血糖,可能引起意识模糊、视觉改变、行为异常、心悸、出汗和发抖;

胃泌素瘤通常表现为消化性溃疡病,腹泻也可成为其突出特征;

胰高血糖素瘤相关的典型临床综合征,包括坏死松解性游走性红斑、唇炎糖尿病贫血、体重减轻、腹泻、静脉血栓形成以及神经精神症状;

血管活性肠肽瘤综合征的主要临床特征包括水样泻、低钾血症和胃酸过少;

其他更少见的分泌生长抑素、胰多肽、神经降压素、GFR、ACTH等激素的临床表现由于更加专业和难于判断,这里就不一一列举了。

 
2.非功能性神经内分泌肿瘤:

由于肿瘤不分泌激素,因此早期大多在体检中偶然发现,或者肿瘤长大以后出现腹痛、体重减轻、出血、黄疸、包块等症状甚至出现转移才被发现。

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孟凡斌三甲可处方
中国医科大学附属第一医院肝胆外科
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孟凡斌·副主任医师关念波副主任医师中国中医科学院广安门医院
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