微创手术治疗重症肌无力

李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

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王琪·undefined
王琪三甲可处方
浙江大学医学院附属第二医院胸外科
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擅长:胸闷、胸痛、胸部肿瘤等的鉴别诊断。胸外科常见疾病诊治,肺癌的早期诊治,肺磨玻璃结节,肺小结节的早期筛查及随访胸腔镜下肺癌,食管癌,肺大泡,手汗症、纵膈肿瘤,肺移植等手术。
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疾病科普
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因自身免疫异常导致神经肌肉发生传递障碍累及肌肉出现易疲劳、眼睑下垂、呼吸困难等多数患者预后良好,发生肌力危象死亡率较高简介重症肌力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。症状表现:重症肌力表现为部分或全身骨骼肌受累,症状呈波动性,晨轻暮重,患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。诊断依据:在具有典型重症肌力临床特征的基础上,具备药理学特征(新斯的明试验阳性)和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为重症肌力。有条件的可检测患者血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体等,有助于进一步明确诊断。重症肌力有哪些类型?按临床分型如下:1.成人型Osserman分型如下:Ⅰ眼肌型(15%~20%)ⅡA轻度全身型(30%)ⅡB中度全身型(25%)Ⅲ急性重症型(15%)Ⅳ迟发重度型(10%)Ⅴ肌萎缩型2.儿童型3.少年型是否具有传染性?是否常见?本病较少见。重症肌力年平均发病率为(8~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。任何年龄可发病,发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤[1]。是否可以治愈?部分患者可治愈,患者肌力等症状逐渐自然缓解,或通过胸腺切除术后达到治愈。但仍有部分患者需要依赖药物治疗,病程可迁延数年至数十年。是否遗传?否是否医保范围?是
王琪·副主任医师高文锋副主任医师北京中医药大学东直门医院
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