棘手而头疼的再生障碍性贫血？

杜俊主治医师血液科

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疾病科普

由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭症主要表现为贫血、出血、感染综合征多数可缓解甚至治愈，少数因感染、出血死亡简介再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要由自身免疫、药物、疾病等因素引起，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少，及其所导致的贫血、出血、感染。非重型再障如及时采取病因治疗、支持治疗和免疫治疗等，大多数患者可缓解甚至治愈。重型再障可因重度感染和出血而死亡。症状表现：再生障碍性贫血的典型症状是出血、贫血、感染。诊断依据：再生障碍性贫血应依据明确的诊断标准：1.全血细胞减少、网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。2.一般肝、脾大。3.骨髓多部位增生减低(＜正常50%)或重度减低(＜正常25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓活检可见造血组织均匀减少，骨髓小粒空虚。4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。其中，Fanconi贫血属于一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再障。Evans综合征又称伊文氏综合征，是自身免疫性溶血性贫血，同时伴有血小板减少并引起紫癜等出血性倾向。再生障碍性贫血有哪些类型？1.按照疾病严重度可分为：重型再障非重型再障2.根据病因可分为：先天性（遗传性）再障后天性（获得性）再障是否具有传染性？是否常见？本病相对罕见。我国再障发病率为0.74/10万人口，可发生于各年龄段，其中青年人和老年人发病率较高，男、女发病率明显差异[1]。是否可以治愈?大部分可以治愈。非重型再障如及时采取正规的病因治疗、支持治疗和免疫治疗等，大多数患者可缓解甚至治愈，可恢复正常生活，后遗症，影响生活质量与生命。未经及时正规治疗的患者随着病情加重，可出现消化道出血、眼底出血甚至脑出血，严重影响生活质量及生命。是否遗传？否是否医保范围？是

孔军副主任医师北京大学人民医院

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