以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病常见短暂性黑朦、四肢力、癫痫、失语、头痛通过外科手术重建脑部血运是主要治疗方式简介烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,是一种较为罕见的脑血管病。最初有日本学者(Moyamoya)提出,命名为:Moyamoyadisease。烟雾病是由于双侧颈动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄,引起颅底血管闭塞,为保证脑部供血,颅内血管广泛的侧支代偿血管形成,导致颅底出现异常血管网,在脑血管造影时形似“烟雾”,因此被称为“烟雾病”。烟雾病好发于东亚国家,其中日本发病率最高。临床上以脑缺血型烟雾病多见,表现为短暂性黑朦(突然眼前发黑、视物清)、短暂性偏瘫、肢体突然力、头晕、头痛、癫痫等;出血型烟雾病较为严重,可表现为脑梗死、脑出血等。烟雾病以手术治疗为主,通过手术重建脑部血运,将颅外血流引到颅内,改善颅内血管缺血症状。大多数烟雾病患者经过正规的治疗可以恢复正常生活和工作。症状表现:烟雾病典型症状是脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA),黑朦(突然眼前发黑、视物清)、失语、四肢突然力、感觉异常、头晕、头痛、癫痫、脑血管性痴呆等。诊断依据:医生结合患者症状(脑缺血和脑出血症状)、影像学检查(数字减影血管造影、CT血管造影、磁共振)做出诊断。其中,数字减影血管造影是诊断烟雾病的金标准。当造影结果显示为:颈内动脉末端和(或)大脑前动脉和(或)大脑中动脉起始段狭窄或闭塞;动脉相出现颅底异常血管网;上述表现为双侧,并排除其他系统性疾病后,即可诊断为烟雾病。烟雾病有哪些类型?根据烟雾病的临床表现可将其分为:脑缺血型烟雾病脑出血型烟雾病是否具有传染性?是否常见?常见。烟雾病的发病呈现地区聚集性,东亚国家的发病率较高,以日本最多见[1]。是否可以治愈?法治愈。烟雾病经过手术治疗,即血运重建术,将颅外血流引到颅内,可使症状得到明显改善,日常生活有明显障碍。是否遗传?有遗传倾向,研究发现烟雾病染色体有明显的遗传位点。是否医保范围?是
毛之奇主任医师中国人民解放军总医院
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