浆细胞瘤的临床表现
癌症,这个令人闻之色变的词汇,总是让人心生恐惧。然而,生活中总有意外,一旦不幸患上癌症,无疑是一场灾难。癌症可以发生在身体的任何部位,而当它发生在浆细胞时,就被称为浆细胞瘤。浆细胞瘤是一种发生在骨髓以外的恶性浆细胞增生性疾病。根据临床表现、诊断方法及治疗方式的不同,浆细胞瘤可以分为骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤两种类型。接下来,我们就来详细了解一下这两种浆细胞瘤的临床表现。
骨的孤立性浆细胞瘤
骨的孤立性浆细胞瘤在WHO2001年淋巴瘤分类中被列为B细胞淋巴瘤中的一类。其临床表现主要有以下特点:
1. 以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征,最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
2. 其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
3. X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不如多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
4. 少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
5. 除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
6. 骨髓象和血象正常。
7. 仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。
髓外浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤的中位发病年龄为55岁,男女比例为2:1,中位生存期为68个月。其临床表现主要有以下特点:
1. 80%以上发生于头颈部,尤以上呼吸道受累多见,常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。
2. 临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等,尤以鼻塞、鼻衄最为多见。
3. 亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等,但较罕见。
4. 12%的病例可致邻近骨组织的破坏。
5. 影像学检查可见软组织块影,邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。
6. 患者无全身表现,骨髓及周围血象正常,尿中无Bence-Jones蛋白,尿常规、肾功能无改变,全身骨骼无病变。Ig含量一般正常,有少数病例血清中可查见M蛋白。
浆细胞瘤是一种较为严重的恶性疾病,因此,及时发现并积极治疗至关重要。而了解该疾病的表现特点,有助于医生做出准确的诊断,从而采取有效的治疗措施,提高患者的生存率。