库欣综合征的定义和病因

库欣综合征（Cushing’s syndrome）

定义：

为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing’s disease）。

病因：

1．依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括：

• Cushing 病：指垂体 ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。
• 异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH，伴肾上腺皮质增生。

2．不依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括：

• 肾上腺皮质腺瘤
• 肾上腺皮质癌
• 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴 Carney 综合征
• 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生