库欣综合征各种类型的病因及临床特点2

(二)异位 ACTH 综合征

①缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌,病史数年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH 的 Cushing 病;

②迅速进展型:肿瘤恶性度高,发展快,临床不出现典型 Cushing 综合征表现,血 ACTH,血、尿皮质醇升高特别明显。

(三)肾上腺皮质腺瘤

约占 Cushing 综合征的 15%~20%,成年男性多见。腺瘤呈圆形或椭圆形,直径大多 3~4cm,包膜完整。起病较缓慢,病情中等度,多毛及雄激素增多表现少见。

(四)肾上腺皮质癌

占 Cushing 综合征 5%以下,病情重,进展快。瘤体大,直径大于 5~6cm,肿瘤浸润穿过包膜,晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。呈重度 Cushing 综合征表现,伴显著高血压、低血钾。因同时产生雄激素,女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大。可有腹痛、背痛、侧腹痛,体检有时可触及肿块,左侧者可使肾向下移位,转移至肝者伴肝大。

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