儿童急性再障的治疗支招

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再障,即再生障碍性贫血,是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少的综合征。在儿童患者中,再障的主要症状表现为贫血、出血以及反复感染,其三系血细胞同时出现减少。

儿童急性再障具有以下特点:

  • 外周血呈现全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
  • 髂骨及胸骨骨髓呈现多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
  • 部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
  • 反复感染时,肝、脾、淋巴结可扪及。

针对儿童再障的治疗方法主要包括以下几种:

1. 造血干细胞移植(HSCT)

造血干细胞移植是治疗再障的有效方法,能够重建正常造血和免疫功能,从而根治SAA。根据欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示,HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗再障的2年存活率分别为80%和67%。

在我国,由于合适同胞供体的数量有限,我们开展了其他供者来源的移植,如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等,均取得了较好的疗效。

2. 免疫抑制剂治疗(IST)

免疫抑制剂治疗适用于无合适供体进行HSCT的SAA患者。随着治疗方案的不断完善,SAA的治疗缓解率已提高至60%至80%,长期存活率及生存质量与HSCT相当。IST的主要药物包括抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素(CSA)、甲泼尼龙(MP)以及大剂量丙种球蛋白(HD Ig)。上述药物单用或联合用药,总有效率在40%至70%。ATG + CSA + MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一,约1/2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升,血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效的病例中,25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。

3. 辅助治疗

除了上述治疗手段外,针对再障患儿,还需进行辅助治疗,如输血、抗感染、支持疗法等。同时,患者应加强营养,保持良好的生活习惯,以促进病情恢复。

4. 预防和保健

再障是一种严重疾病,预防胜于治疗。家长应关注孩子的身体健康,定期进行体检,以便早期发现病情。同时,要避免接触有害物质,如苯、油漆、农药等,以免诱发再障。

5. 就医建议

当孩子出现贫血、出血、反复感染等症状时,应及时就医,明确诊断,制定合理治疗方案。在治疗过程中,患者应遵循医生的建议,按时服药,定期复查,以便及时调整治疗方案。

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