囊性纤维化相关糖尿病

囊性纤维化相关糖尿病（CFRD）是囊性纤维化（CF）患者常见的并发症，尤其在青少年和成人中更为常见。CFRD患者往往伴随着营养不良和肺部炎症，死亡率较高。该疾病的发病机制主要与胰岛组织纤维化导致的胰岛素分泌不足有关，同时遗传因素和感染、炎症等因素也发挥着重要作用。

为了规范CFRD的诊治，2010年美国糖尿病学会、囊性纤维化基金会和儿科内分泌学会联合发布了CFRD临床诊治指南。该指南对CFRD的筛查、诊断和治疗提供了详细的指导。

**筛查**：CFRD的筛查主要采用2小时75克口服葡萄糖耐量试验（OGTT）。对于10岁以上的CF患者，建议每年进行一次筛查。对于妊娠妇女，建议在妊娠12-16周和24-48周进行2小时75克空腹OGTT筛查妊娠糖尿病。

**诊断**：CFRD的诊断主要依据血糖水平。对于健康状态良好的患者，可以通过OGTT进行诊断。对于存在急性疾病或全身性糖皮质激素治疗的患者，诊断基于高血糖状态持续48小时以上。对于采用持续肠外营养的患者，诊断基于接受肠外营养期间和结束后血浆葡萄糖浓度持续高于200 mg/dl。对于妊娠患者，诊断标准与普通糖尿病相同。

**治疗**：CFRD的治疗主要采用胰岛素治疗。胰岛素可以有效改善CFRD患者的营养和代谢预后。CFRD患者应定期监测血糖，并根据医生的建议调整治疗方案。

除了药物治疗，CFRD患者还应注重生活方式的调整。建议CFRD患者遵循CFF发表的循证医学营养指南，并参与适量有氧运动。

CFRD是一种复杂的疾病，需要医生、患者和家属共同努力，才能有效控制病情，提高生活质量。