家族性地中海热可以服用秋水仙碱吗?
1.家族性地中海热的症状有哪些?
一般会出现周期性发热,伴有腹部、胸部或关节疼痛。发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀,通常2~3天后消退,虽然也有持续时间长的,尤其如果累及髋关节,肿胀是轻微的,但疼痛可以很严重。较其他大多数周期性关节炎综合征,永久性关节损害不会发生。心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛,皮肤表现偶见,主要为丹毒样红斑,直径10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的压痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见,以犹太人中发生率最高,可出现蛋白尿、肾病综合征等。
2.家族性地中海热会有哪些危害?
家族性地中海热的危害是淀粉样变,及所致肾脏的病变,也是这种疾病致死的原因。
家族性地中海热具有遗传性,属于自发的常染色体隐性遗传。由于本病好发于地中海地区,并且出现周期性发热,因此称为家族性地中海热。
本病好发于儿童,儿童发病后需要终身服用药物治疗。秋水仙碱是唯一有效的治疗家族性地中海热的药物,可以减少周期性发热的发作,控制病情逐渐发展,降低淀粉样变性的发生,减少患者的死亡几率。
3.秋水仙碱是目前可以治疗地中海热的药物 之一
糖皮质激素对阻止或治疗家族性地中海热无效。目前,秋水仙碱是惟一用于治疗家族性地中海热的药物。诊断本病后,患儿必须终生服药。正确用药可使发作减少60%左右,30%的病人可获得部分效果,5%~10%的病人治疗无效。秋水仙碱治疗不仅可以控制发作,而且可以减少淀粉样变性的危险性。将来有可能研发出新的药物。
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