「阴囊Paget病」的治疗

阴囊 Paget 病（阴囊派杰病），又被称为阴囊湿疹样癌或阴囊炎性癌，属于皮肤附属器（包括毛发、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）来源的肿瘤，为表皮内腺癌。

治疗方法

• 手术切除
• 光动力学
• 放射治疗
• 化学治疗
• 局部应用 5%咪喹莫特乳膏或 1%的氟尿嘧啶霜

手术行 Paget 病灶切除术仍然是首选和有效的治疗方法。

术前准备

多数患者伴有局部感染，甚至有炎性腹股沟淋巴结肿大。有感染者，在手术前先行抗感染治疗，特别是创缘与正常组织分界不清，无法判断是 Paget 病还是炎症造成者，经过短期抗感染治疗后，炎症造成的皮肤红肿消退，有助于术中判断切除范围。

标准化活检

术前多点活检，对于大面积病变，距离病变边缘 2cm 和 3cm 多点取病理。对远离病变中心的可疑部位也要取样活检，边缘不清楚或规则的病变，适当增加活检，以便排除卫星灶。

切除范围

距皮损边缘 2-3 cm，深度达深筋膜。由于病变部位、形状大小等变化多样，切除范围尚无固定术式。切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤 2cm 以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。对病变累及阴囊和阴茎大部或全部者，因切除范围较大，残留阴囊皮肤无法覆盖创面，应采用游离植皮覆盖创面，或根据术中情况选择临近皮肤转移皮瓣或岛状皮瓣。设计游离皮瓣时，供皮区面积应大于受皮区 15%，以便取下的皮肤收缩后能无张力覆盖受皮区创面；游离皮片四周缝合后，采用打包加压使皮片和创面紧密接触，以利皮片成活。有报道，对病变范围较小者，可考虑用 Nd∶YAG 激光治疗。有腹股沟淋巴结转移者应行腹股沟和髂血管周围淋巴清扫术。

放疗和化疗

阴囊 Paget 病对放疗、化疗不敏感，故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但是对于某些年龄较大、且无法耐受手术治疗的患者，有时亦可取得较好的疗效。Hoeh 报道 1 例腹股沟淋巴结转移的患者，在其切除原发肿瘤后，拒绝进一步行淋巴结清扫术，遂予以放疗，随访 30 个月，局部无肿瘤复发。对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤，对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。

术后并发症

近期并发症：主要为创面感染、皮下积液和血肿、和皮瓣坏死；与术前创面合并感染及大块游离植皮有关，此外，本病常发生于老年男性，常伴糖尿病等慢性疾病，抵抗力及组织修复能力差。对伴腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术后创面无法缝合时，尽量用转移皮瓣，因为此处的游离植皮一旦坏死，可能暴露股血管。术前认真清创换药、麻醉后充分消毒、用消毒液浸泡术区、植皮前抗生素液冲洗创面、减小手术创伤、缩短手术时间，术后保持移植皮区的干燥均有助于减少并发症的发生。出现皮下积液和血肿，可在术中移植皮片上开孔引流和术后均匀的加压包扎进行预防；带蒂皮瓣坏死主要是由于皮瓣的血液供应不足，故术中应设计良好血供的区域，防止电刀损伤血供，避免血管蒂扭曲、过度牵拉或压迫等。

远期并发症

局部淋巴水肿、瘫痕形、生殖器外观异样。进行淋巴清扫者，创面要仔细结扎，以防淋巴漏。术后淋巴水肿可酌情进行手术整形后烘烤等康复疗法。