浅谈“小脑性共济失调”
解剖学上小脑可分三个部分。一部分为小叶、结叶组成的原始小脑，又称为前庭小脑，与平衡功能关系比较密切，患病时出现肢体共济失调、肌张力减退、震颤等；另一部分由锥体、悬雍垂、山顶、小舌等叶组成，又称古小脑或脊髓小脑，与躯干等姿势反射有关，病变时出现起立困难、行走困难等；再一部分由桥核、下橄榄核、网状纤维及小脑半球组成，也称新小脑，患病时出现肌张力低、震颤、轮替差、辨距不良等症状体征。
1、临床表现
小脑共济失调患者通常在40-50岁之间发病，表现为缓慢进行性从下肢开始的共济运动障碍，如行走不稳、步态似“醉汉”一样。走路时为获得平衡而双腿分开，并且摇摇晃晃，随后出现言语含糊不清，说话时间节断续、或顿挫呈爆发性，医学上常称为“小脑性语言”。后期上肢活动也受影响，主要是手的精细活动，导致写字、绘画、穿针、系扣等活动障碍。此外患者可伴有头、肢体、躯干的静止性震颤，眼震较少出现。肌张力正常或轻度减低，一般不伴有锥体系、锥体外系及感觉系统的症状，也没有智能的异常改变。
2、辅助诊断
通过病理学检查，肉眼可见萎缩性改变波及小脑皮质、小脑脚和桥脑基底部。显微镜下可见Purkinje细胞、小脑皮质细胞及齿状核细胞等深层神经元数量明显减少，小脑蚓部、绒球及橄榄体亦可受到累及。CT或MRI检查亦可发现上述相应结构萎缩改变，但MRI看得更为清楚些。本病电生理实验室检查有时可发现眼震电图（ENG）呈现慢眼动改变，而凝视诱发眼震缺失，尚可出现体感诱发和磁刺激诱发电位的异常改变。
3、转归和预后
本病无特殊治疗，但晚期较少影响智力和造成瘫痪，故其预后比大脑萎缩性疾病的预后要好些。这些年有人试用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等药物治疗有一定减缓的作用。
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王维海主治医师
寿光市马店医院全科
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擅长：神经内科常见病的诊断和治疗，尤其是对脑卒中，后遗症的康复训练，头痛，头晕，失眠症状等的诊断和治疗有一定的临床经验！2021年完成省全科医学培训，在呼吸系统，消化系统，内分泌系统疾病治疗有一定见解！
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#橄榄体脑桥小脑变性#小脑共济失调
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以小脑为主的脑组织变性疾病。表现为头晕、行走稳、醉酒样步态、肢体失调。治疗上主要通过药物治疗控制症状。简介小脑性共济失调，是以小脑为主的脑组织变性，而引起的随意运动失调的一组征群。本病较常见，有遗传性，多于成年期发病。主要表现为头晕、行走稳、醉酒样步态、四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有言语障碍、眼球震颤及吟诗样语言。如果由于小脑梗死或出血等原因造成的共济失调，随着病情的恢复，小脑的代偿能力也比较强，多数患者的共济失调症状会减轻甚至消失。如果小脑性共济失调由神经系统退行性疾病引起，比如脊髓小脑性共济失调、多系统萎缩所导致的橄榄－桥脑－小脑萎缩，这些退行性疾病导致的共济失调症状法治愈。而继发性小脑性共济失调患者可以治愈，通过控制感染等治疗控制原发病后，当原发疾病得到缓解后病情稳定，遗传性小脑性共济失调预期寿命比较短，预后佳。症状表现典型症状是头晕、行走稳、醉酒样步态、四肢共济失调、眼球震颤。诊断依据：依据典型的头晕、行走稳、醉酒样步态、四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有言语障碍、眼球震颤及吟诗样语言表现，结合实验室检查、影像学检查表现为白细胞增多等指标异常、小脑形态异常，可明确诊断。小脑性共济失调有哪些类型？根据临床类型，该病可分为：继发性小脑共济失调遗传性小脑共济失调是否具有传染性？否是否常见？本病较常见，目前尚明确的流行病学资料，有明确的患病率。是否可以治愈?可以治愈，继发性小脑性共济失调患者，通过控制感染等治疗控制原发病后，当原发疾病得到缓解后病情稳定，遗传性小脑性共济失调预期寿命比较短，预后佳。是否遗传？是是否医保范围？是
彭丹涛主任医师中日友好医院
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