发病机制,杜氏型肌营养不良是 X-连锁隐形遗传病,男性发病,女性携带致病基因,男性患儿病的危险率为 50%。少数患儿为基因点突变所致。使得 D 糖蛋白形成障碍,引起肌细胞膜结构缺陷,肌细胞的稳定性破坏和慢性变性,肌收缩时出现纤维撕裂,导致肌无力。贝氏型细胞内 Dp 为部分缺失,故尚有部分功能,患者病情较轻。
病理变化,各型的病理变化大致相同,可见变性坏死和再生的肌细胞,肌纤维失去原有的多角形态,呈圆形改变,萎缩与肥大的肌纤维混杂存在,形态极不一致。许多肌纤维呈嗜酸性均匀染色,细胞圆形异常肥大,失去正常内部肌细胞结构,或有透明变性,肌肉组织结缔组织明显增生,晚期患者肌肉组织可大部分被脂肪组织取代。

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史春晖
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