进行性营养不良

光镜下观察,萎缩和再生的肌纤维混杂存在,肌肉细胞大小不等,大部分肌肉细胞失去原有的多边形细胞形态,呈圆形改变。可见浓缩深染得 opaque cell 细胞(白色箭头),肌细胞间结缔组织明显增多,萎缩变性的肌细胞周围炎症细胞明显增多。

假性肥大型(又称杜氏型) 最多见的肌营养不良,由法国神经学家 Duhenne 首先报告并命名,发病缓慢。多数在学龄前或学龄期开始发病。疾病初期,出现某些肌群的进行性萎缩,肌萎缩肌群主要累及四肢近端,也可累及下肢喷带肌,肩带肌。同时见假性肥大,大都见于腓肠肌,冈上肌,三角肌,肱三头肌等,以腓肠肌最为常见,病情进行性,患儿在 10 岁以后逐渐丧失行走能力,卧床,多数患儿在青春期前后死于心力衰竭或肺部感染。

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