初发病时,通常渐觉下肢无力,摇摆步态(鸭步),容易跌倒。上楼梯以及蹲起困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一首按压大腿,以助膝髋关节伸直。患儿自仰卧位至直立位的动作为本病的主要特征之一。先翻身成仰卧位,次屈曲膝关节记髋关节,并用手支起躯干成俯跪位,然后以双手及双腿共同支持躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌力量的不足,如是身体呈深鞠躬位。以后将支持膝部的两手,逐渐沿大腿前方上移,以助伸直躯干,最后达于直立位置。上诉动作成为 Cower 征,极少见于其他病,几为本病的特殊征象,偶可在多发性肌炎病例中亦可见到。
本病的一些患儿可有智力低下。多数患儿有心肌病,心脏扩大。晚期患儿因呼吸肌受累导致进行性肺功能下降,通气障碍。疾病初期腱反射存在,以后减弱,终至消失。无肌纤维性颤动,全身知觉及括约肌正常。
病情逐渐进行,于 5-10 年内日趋严重。并发肺炎等感染时更属危险。最终平均年龄 18 岁死亡。

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