扩张型心肌病(二)

概念:扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见,我国发病率为(13~84 )/10 万。病因多样,约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差,确诊后 5 年生存率约 50%,10 年生存率 25%。

病因及发病机制

多数扩张型心肌病病例的原因不清,部分病人有家族遗传性。可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒(包括酒精等)、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

(一)感染:

病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。以病毒最常见,通过心内膜活检技术,在心内膜探及的常见病毒基因,包括柯萨奇病毒 B 、 ECHO 病毒、细小病毒 B-19、人疱疹病毒 6 型,脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等,其他较为少见的病毒还包括病毒、单纯疱疹病毒、EB 病毒、人类免疫缺陷病毒等。

(二)炎症:

肉芽肿性心肌炎,见于结节病和巨细胞性心肌炎,也可见于过敏性心肌炎。心肌活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性粒细胞浸润。此外,多发性肌炎和皮肌炎亦可以伴发心肌炎;其他多种结缔组织病如系统性血管炎、系统性红斑狼疮等均可直接或间接地累及心肌,引起获得性扩张型心肌病。

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