限制型心肌病

限制型心肌病,是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。

病人心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例,确诊后 5 年生存期仅约 30%。

辅助检查

  • 实验室检查:继发性病人可能伴随相应原发病的实验室异常,如淀粉样变性病人可能有尿本周蛋白。BNP 在限制型心肌病病人明显增高,而在缩窄性心包炎病人一般不会很高。
  • 心电图:心肌淀粉样变病人常常低电压。QRS 波异常和 ST-T 改变在限制型心肌病较缩窄性心包炎明显。
  • 超声心动图:双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。
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