什么是硬皮病

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化.最后发生萎缩为特点的疾病。根据临床表现不同可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

局限性硬皮病

局限性硬皮病或称硬斑病。病变主要局限于皮肤，早期的损害往往只限于肢体远端.或手指以及而部的皮肤。内脏一般不受累，常可自行缓解，预后较好。

• 点滴状硬斑病
• 线状硬斑病
• 额部刀砍状硬斑病
• 皮下硬斑病
• 泛发性硬斑病
• 儿童致残性全硬化斑病

系统性硬皮病

系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症，以弥漫性的皮肤和内脏器官纤维化为特征，常累及食管、肺、心等内脏器官，预后不定，大多较好，弥漫性者预后不良。依临床表现的不同分为肢端型、弥漫型和 CREST 综合征。其发病机制复杂，临床表现为皮肤增厚变硬以至萎缩、雷诺现象、肺动脉高压和肺纤维化、肾脏疾病和其它内脏器官的损害。

其皮肤表现主要有皮肤症状  发病常自手，足和面部开始。渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。局部先发生红斑肿胀，压之无凹陷，继之皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，可有色素异常和毛细血管扩张。皮肤因与皮下组织粘连而用手指不能提起褶皱。面部表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄且收缩成放射状沟纹。口裂狭小.指关节活动受限可呈爪状手。肘、膝关节可屈曲挛缩一胸部皮肤受累可影响唿吸运动。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩、皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落。出汗减少，皮脂缺乏。甲可增宽，表面有纹，易碎或变薄，脱落。